DIPG長期生存因子の探求:1,008例解析の結果

公開日:

2018年6月22日  

最終更新日:

2018年7月2日

【背景】

びまん性内在性橋膠腫(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma:DIPG)は小児の脳幹とその周囲に認められる予後不良なグリオーマで生存期間中央値は1年以下である(文献1).その多くで,ヒストン3蛋白をコードする遺伝子に疾患特異的な点突然変異が認められる(H3F3A: 65%,HIST1H3B:25%,wild type:10%).中には長期生存例も報告されているが,その予後因子は不明である.本研究は,USAとヨーロッパの二つのDIPG登録研究(IDIPGRとSIOPE-DIPGR)の症例を合わせた1,008例を対象に,臨床因子,画像所見,組織所見,分子遺伝学的因子を検討し,長期生存に関わる因子を抽出した.年齢中央値6.8歳(0〜26.8歳).


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