公開日：
2018年6月22日最終更新日：
2021年2月15日【背景】
びまん性内在性橋膠腫（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma：DIPG）は小児の脳幹とその周囲に認められる予後不良なグリオーマで生存期間中央値は1年以下である（文献1）．その多くで，ヒストン3蛋白をコードする遺伝子に疾患特異的な点突然変異が認められる（H3F3A： 65%，HIST1H3B：25%，wild type：10%）．中には長期生存例も報告されているが，その予後因子は不明である．本研究は，USAとヨーロッパの2つのDIPG登録研究（IDIPGRとSIOPE-DIPGR）の症例を合わせた1,008例を対象に，臨床因子，画像所見，組織所見，分子遺伝学的因子を検討し，長期生存に関わる因子を抽出した．年齢中央値6.8歳（0〜26.8歳）．
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