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2024年5月23日最終更新日:
2024年10月5日【背景】
上衣腫は小児-若年成人に好発するWHOグレード2か3の腫瘍で,発生部位と分子遺伝学的背景に基づいて分類される(文献1).後頭蓋窩上衣腫はゲノムコピーナンバー変化に乏しく,CpG islandのDNAメチル化が亢進しているPFAと,コピーナンバー異常多型を示すPFBに分けられる(文献2,3,4).北京天壇病院脳外科などのチームは自験の412例(男性57%,年齢中央値20歳)の後頭蓋窩上衣腫を対象として,この2亜型の臨床像と予後を求めた.
PFAは171例で男性66%,年齢中央値5歳,WHOグレード3が88%であった.PFBは241例で男性51%,年齢中央値36歳,WHOグレード3が33%であった.
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