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【背景】

孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor，SFT）は膠原繊維に富んだ良性腫瘍で，当初もっぱら胸膜に発生する腫瘍と考えられたが，その後，脳を含む胸腔外のどの臓器にでも出来ることがわかってきた．一方，血管周皮腫（hemangiopericytoma：HPC）は，細胞密度の高い，血管の豊富な腫瘍で，より悪性の経過をたどり得る腫瘍である．最近，両者は共にNAB2-STAT6融合という特異的な遺伝子変異を有することが明らかになり（文献1，2），2016年のWHO分類ではSFT／HPCとして一つの疾患単位として扱われることになった（文献3）．従来のSFTはSFT／HPCグレードI，HPCはSFT／HPCグレードIIと悪性度の高いanaplastic HPCはSFT／HPグレードIIIに分類されている．本稿はSFT／HPCの治療転帰を明らかにしたものである．