SFT/HPCの臨床像:47例の114ヶ月の追跡結果から

公開日:

2018年12月19日  

最終更新日:

2019年1月11日

【背景】

孤立性線維性腫瘍(solitary fibrous tumor,SFT)は膠原繊維に富んだ良性腫瘍で,当初もっぱら胸膜に発生する腫瘍と考えられたが,その後,脳を含む胸腔外のどの臓器にでも出来ることがわかってきた.一方,血管周皮腫(hemangiopericytoma:HPC)は,細胞密度の高い,血管の豊富な腫瘍で,より悪性の経過をたどり得る腫瘍である.最近,両者は共にNAB2-STAT6融合という特異的な遺伝子変異を有することが明らかになり(文献1,2),2016年のWHO分類ではSFT/HPCとして一つの疾患単位として扱われることになった(文献3).従来のSFTはSFT/HPCグレードI,HPCはSFT/HPCグレードIIと悪性度の高いanaplastic HPCはSFT/HPグレードIIIに分類されている.本稿はSFT/HPCの治療転帰を明らかにしたものである.


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