Neurosurgery Summary - 診断, 病態, その他, NAB2–STAT6の遺伝子融合, hemangiopericytoma, solitary fibrous tumor, 血管外皮腫, 孤立性線維性腫瘍, イタリア
公開日：
2021年7月23日最終更新日：
2021年8月30日【背景】
主として脳硬膜に発生してアグレッシブな臨床像を示す血管外皮腫（HPC）と胸膜など頭蓋外の軟部組織に発生し良性の臨床像を示す孤立性線維性腫瘍（SFT）は，NAB2–STAT6の遺伝子融合がドライバー変異となって発生する同一の疾患であることが最近明らかになった（文献1，2，3）．イタリアPadova大学などのチームは，既報の675研究からPRISMAガイドラインに沿って2000年以降に発表された27研究（368例）を抽出し，中枢神経（頭蓋内か脊髄）に発生したSFT／HPCの臨床像を解析した．発症年齢中央値は43歳，30%が脊髄発生，女性例は頭蓋内群のうち44%，脊髄群のうち40%であった．
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