公開日：
2022年12月30日最終更新日：
2023年9月13日【背景】
【結論】
全身諸臓器の腫瘍の分類について，次々にWHO第5版が出版される中，内分泌腫瘍についても，第5版が出版予定である．本稿は分担執筆者であるAsa SLらによる第5版の下垂体関連腫瘍の総説である．
重要なポイントだけを抜粋する．1）下垂体前葉から発生する腫瘍は，①下垂体神経内分泌腫瘍すなわちPitNET（第4版までの下垂体腺腫という名称は廃止），②下垂体芽腫，③2種類の頭蓋咽頭腫（BRAF V600E変異型とβ-カテニン変異型）に分類される．2）第4版で提案された下垂体転写因子（PIT1，TPIT，SF1，GATA3，ERα）の発現に基づいたPitNETの分類が今回承認された．
3）下垂体転写因子の発現がないnull cell腫瘍もPitNETに属する．4）PIT1-陽性多ホルモン産生腫瘍（第4版）は未分化型PIT1系統腫瘍と分化型多ホルモン産生PIT1系統腫瘍に分ける．5）従来の下垂体癌の大部分は，NETに属するNEC（神経内分泌癌）とは分子生物学的に異なるので，転移性PitNETと改称する．ただし，極めて稀だが，他臓器でのNECの基準（MIB-1高値，p53変異など）を満たす下垂体部NECは存在する．6）従来の4種類の後葉由来腫瘍の分類には混乱や曖昧さが残っていたが，全て後葉のpituicyte由来のpituicytomaとその亜型であることを明確にする．
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